LA PROPERDINA O PROPERDIN – Medicina



En medicina, el término “Properdina” o “Properdin” hace referencia o es definido como la Globulina Plasmática Termolábil que migra con la Fracción B del Proteinograma y que se encuentra en el suero de los humanos normales. La Properdina asume un papel importante en la lisis de los bacilos gramnegativos, virus y protozoos, en presencia de complemento (C1 y C2) y de iones de magnesio.

En otra definición, la properdina es una proteína de la sangre dotada de acción bactericida hemolítica y neutralizante de los virus. Constituye un factor inmunitario específico diferente del complemento. La properdina también contribuye en la lisis de los eritrocitos. También se la conoce como factor P.

Breve Historia de la Properdina

La Properdina fue descubierta en 1954 por el Dr. Louis Pillemer del Instituto de Patología (ahora el Departamento de Patología de la Universidad Case Western Reserve).

Universidad Case de Western Reserve, Case Western, Case, ó CWRU es una universidad privada ubicada en Cleveland, Ohio (Estados Unidos de América). Es el resultado de la fusión llevada a cabo en 1967 entre el Instituto de Tecnología Case (fundado en 1881 por Leonard Case Jr.) y la Universidad de Western Reserve (fundada en 1826 en el territorio conocido como "Reserva Occidental de Connecticut", Connecticut Western Reserve en inglés).

Louis Pillemer

Louis Pillemer (1908 - 31 de agosto 1957), fue un inmunólogo estadounidense, un investigador temprana de la vía alternativa del complemento (un sistema de defensa no depende de anticuerpos.)

Descubrimientos de Louis Pillemer

Dirigió un equipo de la Universidad Western Reserve, que descubrió properdina en 1954, y este descubrimiento recibió atención de la prensa nacional como breakthorough en inmunología.

En 1957, Robert Nelson desafió a estos hallazgos, y afirmó que los resultados de Pillemer se debieron a errores de laboratorio.

La muerte de Pillemer poco después de las publicaciones se descartó un suicidio.

Vista de Nelson prevaleció en el momento, pero más estudios en la década de 1960 condujo en gran parte a una confirmación de parte del trabajo de Pillemer.

Estructura de la Properdina

La properdina es una gamma globulina proteína compuesta de múltiples subunidades de proteínas idénticas con un sitio de unión a ligando por separado. Properdina nativo ocurre en las cabezas a las colas dímeras, trímeras y tetrámeras en la proporción fijada 22:52:28.

Función de la Properdina

Se sabe que participa en algunos específicos respuestas inmunes. Desempeña un papel en el tejido la inflamación así como la envolvente de los agentes patógenos por los fagocitos. Además se sabe para ayudar a neutralizar algunos virus.

La properdina promueve la asociación de C3b con Factor B y proporciona un punto focal para el montaje de C3bBb sobre una superficie. Se une a la vía alternativa preformado C3-convertases. La properdina también inhibe el Factor H - mediada por la escisión de C3b por el Factor I.

La vía alternativa no es dependiente de anticuerpos. Esta rama del sistema del complemento se activa por IgA complejos inmunes y bacterianas endotoxinas, los polisacáridos, y las paredes celulares, y los resultados en la producción de anafilotoxinas, opsoninas, factores quimiotácticos, y el complejo de ataque de membrana, todos los cuales ayudan a combatir los patógenos.

Deficiencia de la Properdina

La properdina es una de las proteínas reguladoras de la vía alternativa del sistema del complemento liberada por los monocitos. La deficiencia de esta proteína es de herencia recesiva ligada al cromosoma X y altamente heterogénea. Se han identificado 3 fenotipos: el tipo I, caracterizado por la deficiencia completa de la proteína; el II, cuya deficiencia es incompleta, ya que la concentración de la properdina se encuentra en niveles sumamente bajos; y el tipo III, que se caracteriza por un trastorno de la función reguladora de la proteína. Estos 3 fenotipos se asocian con una susceptibilidad aumentada a las infecciones por neisserias, principalmente aquella que provoca enfermedades meningocóccicas.

La deficiencia de properdina se caracteriza molecularmente, por mutaciones en el gen 11 localizado en el brazo corto del cromosoma X. En individuos con fenotipo I, la deficiencia se debe a un cambio de bases en el exón 5 que provoca la formación de un codon de parada prematuro. Los individuos relacionados con la deficiencia tipo II presentan 2 mutaciones puntuales en el intrón 3 y una en el exón 4. Esta última mutación, que consiste en una sustitución de un par de bases, afecta la secreción y/o producción de la proteína. La deficiencia tipo III se caracteriza por mutaciones que consisten en cambios de bases en el exón 9, las cuales dan lugar a una sustitución de una tirosina por un residuo de ácido aspártico. Este cambio hidrofílico de aminoácidos afecta la función de la molécula de properdina debido a que provoca cambios conformacionales en la proteína, que hacen que ella sea disfuncional y afecte su unión con C3b.

Informaciones de ayuda para el aprendizaje del contenido:

-Globulinas: grupo de holoproteínas insolubles en agua, solubles en disoluciones salinas, que se encuentran en todos los animales y vegetales. Entre las globulinas más importantes destacan las seroglobulinas (de la sangre), las lactoglobulinas (de la leche), las ovoglobulinas (del huevo), la legúmina, el fibrinógeno, los anticuerpos (gamma-globulinas) y numerosas proteínas de las semillas. Las globulinas son un importante componente de la sangre, específicamente del plasma.

-Proteinograma: técnica de laboratorio que permite la separación de las proteínas en función de su desplazamiento sobre un soporte sólido cuando son sometidas a un campo eléctrico. La migración dependerá del peso de la proteína así como de su carga eléctrica. En el soporte sólido de electroforesis podrán visualizarse bandas o fracciones correspondientes a los diferentes tipos de proteínas.

-Lisis: la lisis celular es el proceso de ruptura de la membrana celular que produce la salida del material intracelular. Todas las células tienen una membrana hecha de fosfolípidos que separan el contenido celular del ambiente extracelular. Los fosfolípidos son anfipáticos y tienen embebidas las proteínas de membrana. La naturaleza de los lípidos y las proteínas varía dependiendo del tipo de célula.

-Bacilos Gramnegativos: incluyen un gran número de especies. Algunos de ellos causan principalmente enfermedades respiratorias (Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae , Legionella pneumophila, Pseudomonas aeruginosa), enfermedades urinarias (Escherichia coli, Proteus mirabilis, Enterobacter cloacae, Serratia marcescens) y enfermedades gastrointestinales (Helicobacter pylori, Salmonella enteritidis, Salmonella typhi). Otros están asociadas a infecciones nosocomiales (Acinetobacter baumanii).

Referencias:


          [Consultado el 02 de Noviembre de 2015]

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