PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA



En la medicina Púrpura Trombocitopénica Idiopática es definida como aquel trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas en el cuerpo humano, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Si el número de plaquetas es demasiado bajo, puede ocasionar una hemorragia excesiva. Por otra parte si el número de plaquetas es demasiado alto, pueden formarse coágulos sanguíneos y ocasionar trombosis, los cuales pueden obstruir los vasos sanguíneos y ocasionar un accidente cerebro vascular, infarto agudo de miocardio, embolismo pulmonar y el bloqueo de vasos sanguíneos en cualquier otra parte del cuerpo, como en las extremidades superiores e inferiores. Cualquier anormalidad o enfermedad de las plaquetas se denomina trombocitopatía,2 la cual puede consistir, ya sea en tener un número reducido de plaquetas (trombocitopenia), un déficit en la función (tromboastenia), o un incremento en el número (trombocitosis). Se pueden producir desórdenes que reducen el número de plaquetas, como la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y causan problemas hemorrágicos. Sin embargo, otros como la trombocitopenia inducida por la heparina pueden causar trombosis, o coágulos, en lugar de hemorragias.

Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre. Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria o simplemente trombocitopénia inmunitaria.

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos. También puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

Síntomas

Los síntomas pueden abarcar:

  • Menstruación anormalmente abundante.
  • Sangrado en la piel, a menudo alrededor del mentón, que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial).
  • Propensión a la formación de hematoma.
  • Sangrado nasal o bucal.

Clasificación

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI, en inglés ITP), se clasifica como sigue:

-Por tiempo, en cuanto a la duración de la trombocitopenia:

  • PTI aguda con la evolución menos de 6 meses
  • PTI crónica con evolución más de 6 meses
  • PTI crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía

-En función de la presencia o ausencia de otras enfermedades:

  • Primaria - ausencia de otras enfermedades
  • Secundaria - presencia de otra enfermedad

-Según la edad del paciente, PTI en niños y PTI en adultos

La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune causada por defecto en el número de plaquetas circulantes en sangre (<50,000 mm3). Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años. Se presume que Paul Gottlieb Werlhof describió en 1753 un caso que podría ser PTI. El término púrpura hace referencia a los hematomas (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad; el término trombocitopenia significa "número de plaquetas menor que el valor considerado saludable, e idiopática quiere decir que la etiología (es decir, la causa de la trombocitopenia) es desconocida.

Causas

Actualmente el término idiopático está en desuso, debido a que, en general, en un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune, pues los propios anticuerpos actúan en contra de proteínas de la membrana de las plaquetas. La mayoría de estos anticuerpos actúan en contra de las glicoproteínas IIb-IIIa o Ib-IIIa o Ib-IX, y generalmente son de tipo IgG. El experimento de Harrington-Hollingsworth estableció el origen inmunológico de la PTI. Se sabe que la mayoría de los casos se presentan en niños menores de 15 años. No es una enfermedad hereditaria, tampoco es una enfermedad contagiosa,  y con frecuencia aparece después de una infección viral.

Diagnóstico

La púrpura trombocitopénica idiopática se diagnostica en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida), ausencia de patología sistémica de base (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (TP y TTP) y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Los síntomas de la PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20,000/ul. Un conteo por debajo de los 10.000 puede conllevar a la aparición espontánea de hematomas en la boca o en otras membranas mucosas. El tiempo de sangría se encuentra aumentado.

Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia intracerebral, el sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma razón, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal. Afortunadamente, ninguna de estas complicaciones suele aparecer en pacientes con conteos sobre 20,000.

Tratamiento

El tratamiento está reservado para los casos graves o con hemorragias importantes:

  • Corticoides, esteroides (prednisona)
  • Gammaglobulinas
  • Esplenectomía (consiste en la extirpación del bazo)
  • Transfusiones de sangre y/o plaquetas

¿Qué son las Plaquetas?

Las plaquetas, también llamada “Trombocitos” son fragmentos citoplasmáticos pequeños, irregulares y carentes de núcleo, de 2-3 µm de diámetro, derivados de la fragmentación de sus células precursoras, los megacariocitos; la vida media de una plaqueta oscila entre 8 y 12 días. Las plaquetas desempeñan un papel fundamental en la hemostasia y son una fuente natural de factores de crecimiento. Estas circulan en la sangre de todos los mamíferos y están involucradas en la hemostasia, iniciando la formación de coágulos o trombos.

Las plaquetas liberan un gran número de factores de crecimiento incluyendo el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF, por platelet derived growth factor), un potente agente quimiotáctico, y el factor de crecimiento transformante beta, (TGF-beta, por transforming growth factor) el cual estimula el depósito de matriz extracelular; Estos dos factores de crecimiento han demostrado desempeñar un papel significativo en la regeneración y reparación del tejido conectivo; Otros factores de crecimiento producidos por las plaquetas y asociados a los procesos curativos incluyen: factor de crecimiento básico del fibroblasto (basic fibroblast growth factor), factor de crecimiento-1 asociado a la insulina (IGF-1 del inglés insulin-like growth factor-1), factor de crecimiento del epitelio (EGF del inglés epithelial growth factor), factor de crecimiento del hepatocito (HGF del inglés hepatocyte growth factor) y el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF del inglés vascular endothelial growth factor). La aplicación local de estos factores de crecimiento en altas concentraciones a través del plasma rico en plaquetas (PRP del inglés platelet-rich plasma) ha sido utilizada, por varias décadas, para acelerar el proceso curativo de diferentes lesiones.

  • Las plaquetas son producidas en el proceso de formación de las células sanguíneas llamado (trombopoyesis) en la médula ósea, por fragmentación en los bordes citoplasmáticos de los megacariocitos.
  • El rango fisiológico de las plaquetas es de 150-400 x 109/litro.
  • Un adulto sano produce cada día alrededor de 1 x 1011 plaquetas de media.
  • La expectativa de vida de las plaquetas circulantes es de 7 a 10 días.
  • La producción de megacariocitos y plaquetas está regulada por la trombopoyetina, una hormona producida habitualmente por el hígado y los riñones.
  • Cada megacariocito produce entre 5000 y 10 000 plaquetas.
  • Las plaquetas son destruidas por fagocitosis en el bazo y por las células de Kupffer en el hígado.
  • Una reserva de plaquetas es almacenada en el bazo y son liberadas cuando se necesitan por medio de contracción esplénica mediada por el sistema nervioso simpático.

Referencias:


          [Consultado el 14 de Enero de 2016]

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