CLASIFICACIÓN DE LA ESCLERODERMIA - Enciclopedia de Tareas

CLASIFICACIÓN DE LA ESCLERODERMIA


El nombre “esclerodermia” deriva del griego “sklēródermos” que significa “piel endurecida”. La esclerodermia es una enfermedad de la piel de origen autoinmune que se caracteriza, como su nombre indica, por un progresivo endurecimiento de la piel. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Esta enfermedad afecta a cerca de 200 a 300 personas de cada 1 millón de habitantes. Afecta principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.

La escleroderma se divide, generalmente, en dos formas, según el grado de afectación de los órganos internos:

1- ESCLERODERMIA LOCALIZADA

La esclerodermia localizada es una enfermedad que se limita a la piel y en algunos casos puede extenderse a los músculos, articulaciones y huesos. La esclerodermia localizada no tiene implicación con órganos internos ni lesiones vasculares severas.

La esclerodermia localizada se subdivide en:

a) Escleroderma linear – es una forma común en los niños, caracterizada por lesiones de engrosamiento de la piel en bandas o líneas, que se encuentran en el tronco o miembros y tienden a limitarse a solamente la mitad del cuerpo. Una esclerodermia lineal típica es la llamada lesión en “golpe de sable”, que es un engrosamiento de la piel que generalmente se presenta en la región del cráneo y parece haber sido hecho por un golpe de espada.
b) Morfea – es la forma clínica más común y se presenta como áreas de piel engrosada, generalmente ovales, con el centro más blanco y bordes violáceos. Con el tiempo, las lesiones pueden volverse más parduscas. Estas lesiones aparecen más a menudo en el tronco y en los miembros.
La morfea generalizada es la forma más severa, con varias placas engrosadas que afectan extensas áreas de la piel, y que pueden tener una coloración más blanquecina o amarillenta, siendo generalmente más claras que las áreas de piel sana.

2- ESCLEROSIS SISTÉMICA

La esclerosis sistémica es la forma más severa de la enfermedad, que no sólo acomete la piel, sino también los vasos sanguíneos y órganos internos. La esclerosis sistémica puede subdividirse en tres formas:

a) Esclerosis sistémica cutánea difusa – Además del acometimiento de la piel, que generalmente es bastante difuso, sin embargo restricto a las regiones céntricas del cuerpo, como tronco e inicio de los miembros, esta forma de esclerodermia también puede afectar varios órganos internos, como pulmones, corazón, sistema gastrointestinal y riñones. Este tipo de esclerodermia es bien severo y, si no es tratada, suele ser fatal.
b) Esclerosis sistémica cutánea limitada – En esta forma de esclerodermia, el acometimiento de la piel suele ser más periférico, quedando restricto a las manos, antebrazos, piernas, vertiente y cuello. Partes céntricas, como tronco, brazos y muslos, generalmente son ahorrados.
El acometimiento de los órganos internos suele ser más tardío y tiende a limitarse, casi siempre, al tubo digestivo y a los pulmones. La esclerosis sistémica cutánea limitada generalmente causa el llamado síndrome CREST, que es un acrónimo en inglés para las siguientes complicaciones: Calcinosis (depósitos de calcio en la piel); fenómeno de Raynaud (alteraciones vasculares que provocan isquemia y cambios temporales en el color de los dedos), Esófago (alteraciones en la motilidad del esófago), esclerodactilia (Sclerodactyly en inglés – engrosamiento y rigidez de la piel de los dedos, como en la foto que abre este artículo) y Telangiectasias (vasos capilares delgados, rojos o violáceos que se aglomeran en la superficie de la piel).
c) Esclerosis sistémica sine esclerodermia – Es una forma rara, en la cual el paciente tiene el cuadro de esclerose sistémica, pero sin el acometimiento de la piel.

Fuentes:

  • ESCLERODERMIA – Causas, Síntomas y Tratamiento - http://www.mdsaude.com/es/2017/01/esclerosis-sistemica.html
  • Esclerodermia - https://es.wikipedia.org/wiki/Esclerodermia

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