ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA



ELA: esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de la motoneurona o de Lou Gehrig, es una grave patología neurodegenerativa (enfermedad que provoca la degeneración de las neuronas) de causa todavía desconocida y sin tratamiento curativo, la misma causa pérdida progresiva de la fuerza y atrofia de los músculos, llevando a la muerte en unos 3 a 5 años. Hay casos, sin embargo, con mayor tiempo de supervivencia. Aproximadamente un 10% de los pacientes con este enfermedad puede vivir más de 10 años, y un porcentaje muy pequeño puede vivir por más de 20 años si la enfermedad guardar los músculos responsables de la respiración y el paciente tener condiciones para recibir un tratamiento intensivo.

ETIOLOGÍA

Entre las hipótesis habituales para explicar el origen de la ELA destacan los agentes infecciosos virales, disfunción del sistema inmunitario, herencia genética, exposición a sustancias tóxicas, desequilibrios metabólicos y desnutrición. Varios estudios científicos han encontrado correlaciones estadísticas entre ciertos pesticidas agrícolas y ELA. En abril del 2015, un artículo publicado en el International Journal of Biological Sciences apunta a infecciones fúngicas como posible causa o factor de riesgo de esta enfermedad.

En cuanto a la manera en que se desencadena la ELA en la mayoría de los pacientes, el equipo del neurólogo Teepu Siddique publicó en la revista Nature, el 21 de octubre de 2011, un estudio en el que se apunta a la existencia de una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad: un defecto en una proteína llamada ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.

Se desconoce también por qué el proceso degenerativo se centra de manera específica en las motoneuronas y no en el resto de neuronas. Al respecto, se ha apuntado a algunas características específicas de aquellas que comportarían unas peculiaridades metabólicas que determinarían su vulnerabilidad al agente o agentes causantes de la enfermedad.

Como característica histopatológica de la ELA se encuentra la acumulación anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implicaría una desorganización neuronal que interrumpe el transporte axoplásmico y produce daño neuronal.

Se han señalado distintos procesos como parte del mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las alteraciones en el citoesqueleto y en el transporte axoplasmático, alteración de la glía y un metabolismo anormal del ARN y los fenómenos de neuroinflamación y autoinmunidad.

En cuanto al mecanismo excitotóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras es el glutamato. Un exceso de concentración de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas (este fenómeno de la excitotoxicidad aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exitotoxicidad mediada por glutamato.

También constituye un elemento principal de la ELA la neuroinflamación (como ocurre en el parkinson y el alzheimer), esto es, la invasión del sistema nervioso de leucocitos circulantes y la activación de la microglía, provocando una acumulación de células microgliales y astrogliales hipertróficas que conlleva el incremento del daño neuronal.

EPIDEMIOLOGÍA

La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de personas que viven con ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 2/100 000 y la prevalencia es de 1/10 000 (esto significa que unos 4400 españoles vivos desarrollarán la ELA durante su vida).

Fuente:

  • Esclerosis lateral amiotrófica - https://es.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_lateral_amiotr%C3%B3fica