¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA? - Enciclopedia de Tareas

¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?


El nombre “esclerodermia” deriva del griego “sklēródermos” que significa “piel endurecida”. La esclerodermia es una enfermedad de la piel de origen autoinmune que se caracteriza, como su nombre indica, por un progresivo endurecimiento de la piel. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Esta enfermedad afecta a cerca de 200 a 300 personas de cada 1 millón de habitantes. Afecta principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.

Cuando, además de las lesiones características de la piel, el paciente también es afectado en los vasos y órganos internos, llamamos la enfermedad de esclerosis sistémica. Muchos médicos, sin embargo, usan los términos esclerodermia y esclerosis sistémica de forma intercambiable.

El hecho es que se puede considerar la esclerodermia como un conjunto de enfermedades que se caracterizan por manifestaciones clínicas distintas, pero están relacionadas por la presencia de la rigidez de la piel.

La esclerodermia se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.

Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistémica. Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis.

Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías y marcas genéticas, lo cual indica que probablemente son procesos biológicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistémica tiene la mortalidad más elevada específica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.

El mecanismo exacto de cómo se desarrolla la enfermedad es muy complejo y aún no totalmente clarificado. Sin embargo, sabemos que la enfermedad es el resultado de tres procesos patológicos diferentes:

  1. Lesiones inflamatorias de las pequeñas arterias y arteriolas.
  2. Anomalías en la respuesta inmune frente a estas lesiones vasculares.
  3. Producción excesiva de colágeno, que se deposita en la piel y órganos internos, llevando a su engrosamiento y rigidez.

No sabemos todavía el motivo por lo que aparece la esclerodermia, pero la susceptibilidad genética parece jugar un papel importante. El problema es que solamente la genética no es suficiente para que la enfermedad se presente. La teoría actualmente más aceptada es que las personas genéticamente susceptibles, es decir, personas que tienen ciertos genes, cuando se exponen a ciertos factores ambientales, ya sean sustancias químicas o infecciones, activan el gatillo que dispara los procesos patológicos que llevan, en última instancia, a la esclerodermia sistémica.

Algunas bacterias y virus pueden presentar proteínas que son similares a las presentes en nuestro cuerpo. En personas susceptibles, el sistema inmune puede tratar de crear anticuerpos contra estas proteínas virales o bacterianas, pero de forma equivocada, creando anticuerpos contra nuestras propias proteínas. Infecciones por citomegalovirus, parvovirus B19 y herpes virus 5 son algunos de los disparadores sugeridos.

El mismo proceso puede ser desencadenado por la exposición ocupacional a ciertas sustancias químicas tales como sílice o productos derivados del petróleo (cloruro de vinilo, tricloroetileno, tolueno, resinas, benceno o tetracloruro de carbono). Hay también informes del desarrollo de esclerodermia en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina.

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