¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA? - Enciclopedia de Tareas

¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA?


ELA: esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de la motoneurona o de Lou Gehrig, es una grave patología neurodegenerativa (enfermedad que provoca la degeneración de las neuronas) de causa todavía desconocida y sin tratamiento curativo, la misma causa pérdida progresiva de la fuerza y atrofia de los músculos, llevando a la muerte en unos 3 a 5 años. Hay casos, sin embargo, con mayor tiempo de supervivencia. Aproximadamente un 10% de los pacientes con este enfermedad puede vivir más de 10 años, y un porcentaje muy pequeño puede vivir por más de 20 años si la enfermedad guardar los músculos responsables de la respiración y el paciente tener condiciones para recibir un tratamiento intensivo.

El origen de esta enfermedad (ELA) proviene cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).

En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia, enfermedad de Charcot.

A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 mil habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam.

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