SÍNTOMAS DE ESCLERODERMIA - Enciclopedia de Tareas

SÍNTOMAS DE ESCLERODERMIA


El nombre “esclerodermia” deriva del griego “sklēródermos” que significa “piel endurecida”. La esclerodermia es una enfermedad de la piel de origen autoinmune que se caracteriza, como su nombre indica, por un progresivo endurecimiento de la piel. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Esta enfermedad afecta a cerca de 200 a 300 personas de cada 1 millón de habitantes. Afecta principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.

Los síntomas de la esclerodermia dependen de la forma de enfermedad que el paciente tiene.

1- Síntomas de esclerodermia localizada

En la esclerodermia localizada, los síntomas prácticamente se restringen a la piel. La mayoría de los pacientes con morfea desarrolla solamente una o dos lesiones, que consisten en engrosamiento, rigidez y cambio de color de la piel. Estos cambios pueden durar años, pero tienden a mejorar. Esta forma de esclerodermia es anodina y el pronóstico a largo plazo es muy bueno, porque la enfermedad se vuelve inactiva, con el paciente se quedando curado.

En la morfea generalizada, el número de lesiones de piel es mayor y ellas tienden a fusionarse, afectando a grandes áreas del cuerpo. Pueden ocurrir lesiones que causan desfiguración e, inclusive cuando hay mejoría espontánea después de algunos años, las manchas tienden a ser persistentes.

La escleroderma linear es más común en niños y adolescentes. Alrededor del 80% de los pacientes tienen menos de 20 años. A cada 5 personas acometidas, 4 son mujeres.

La escleroderma linear tiene un potencial de complicaciones mayor que la morfea. El engrosamiento de la piel puede ser profundo, lo que en los niños puede afectar al crecimiento de los huesos y las articulaciones. La escleroderma linear generalmente permanece activa durante dos a cinco años, pero en algunos pacientes puede durar más tiempo. La esclerodermia en golpe de espada es la forma que tiene el mayor potencial para causar lesiones deformantes, ya que afecta a la cara y al cráneo.

A diferencia de la morfea, la esclerodermia lineal puede volver inclusive después de un largo período de inactividad.

2- Síntomas de esclerosis sistémica

También en la esclerosis sistémica, los síntomas cutáneos son los más comunes. Entre ellos, uno que está presente en casi todos los casos se llama fenómeno de Raynaud.

El fenómeno de Raynaud es un trastorno vascular, definido como cambios de color secuenciales que se producen en los dedos, generalmente precipitados por el frío, estrés o simplemente cambios en la temperatura ambiente. Los cambios de color siguen el siguiente orden:

  1. Palidez: la mano se queda blanca por una repentina vasoconstricción arterial, que disminuye la cantidad de sangre.
  2. Acrocianosis: la mano se queda azulada o violácea, conforme la falta de sangre va prolongándose.
  3. Hiperemia de reperfusión: la mano se queda enrojecida y cálida debido a una vasodilatación repentina y la restauración de la circulación sanguínea normal.

El fenómeno de Raynaud puede presentarse varios años antes del inicio de los síntomas de la esclerosis sistémica cutánea limitada. Ya en la esclerosis sistémica cutánea difusa, su aparición ocurre generalmente junto con el resto del cuadro clínico. En algunos casos, la fase de isquemia puede ser grave y llevar a la necrosis de las yemas de los dedos.

Es importante destacar que el fenómeno de Raynaud también puede ocurrir en personas que no tienen escleroderma.

Además del Raynaud, otros cambios de la piel en la esclerosis sistémica son:

  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel, creando un aspecto de piel lisa, brillante y dura.
  • Picazón – más común en las primeras etapas de la enfermedad.
  • Hinchazón–también más común en las primeras etapas de la enfermedad
  • Hiperpigmentación o despigmentación de la piel (piel en “sal y pimienta”).
  • Pérdida del cabello.
  • Esclerodactilia.
  • Úlceras en los dedos.
  • Dolor en la punta de los dedos.
  • Telangiectasias.
  • Calcinosis cutánea.

Además de la lesión de la piel, que es prácticamente universal para todos los tipos de esclerodermia, el paciente con esclerosis sistémica también presenta una gama de otros síntomas. Entre los más común son:

  • Fatiga (76%).
  • Rigidez de las articulaciones (74%).
  • Pérdida de fuerza (68%).
  • Dolor (67%).
  • Dificultad para dormir (66%).

Con respecto al acometimiento de los órganos, los más comunes son:

  • Cambios de la motilidad del esófago, con dificultad para tragar.
  • Esofagitis.
  • Reflujo gastroesofágico.
  • Diarrea.
  • Estreñimiento.
  • Incontinencia fecal.
  • Hemorragia digestiva.
  • Enfermedad intersticial pulmonar.
  • Hipertensión pulmonar.
  • Cáncer de pulmón.
  • Insuficiencia renal aguda.
  • Hipertensión maligna.
  • Arritmias cardíacas.

Fuentes:

  • ESCLERODERMIA – Causas, Síntomas y Tratamiento - http://www.mdsaude.com/es/2017/01/esclerosis-sistemica.html
  • Esclerodermia - https://es.wikipedia.org/wiki/Esclerodermia

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